先天性手畸形

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TUhjnbcbe - 2022/6/3 15:18:00

Poland综合征:少见的先天性胸壁上肢畸形,又叫做胸大肌缺如短指并指综合征。

年,Poland在尸检中发现该病,年Clarkson将此病命名为Poland综合征。

此类患者中普遍出现的特征,是胸壁的畸形,主要是胸壁肌肉的病变,包括胸大肌的发育不良或者缺失、邻近的肌肉受累。

超声检查胸壁,可以发现胸壁肌肉厚度薄。

实际中观察,右侧胸壁较左侧更加平坦,没有左侧饱满。

双侧胸壁的对比检查,右侧胸壁肌肉较左侧明显薄。

除了胸壁的表现,还可以出现手的畸形,如短指并指畸形。

上图:右手的第二、三、四指近端出现了并指畸形,形成了蹼样的形状。

Poland综合征中大多数畸形发生在右侧,胸壁除了肌肉的病变还可以伴有肋骨、肩胛骨的病变,同时也可以伴有这个上肢和手的畸形,手主要表现为短指并指畸形,但并指中多是软组织并指,而不是骨性并指。

这类疾病目前还没有发现明显的家族遗传性,治疗上也是以手术、矫形为主。

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