先天性手畸形

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TUhjnbcbe - 2024/12/26 16:30:00

武汉新闻综合广播记者卫未,通讯员高琛琛报道:

还在娘肚子里就被发现有先天性巨型脐膨出,肝脏、胃、肠管全部裸露在体外,仅有一层薄如蝉翼的腹膜包裹。在医院多科室联合救治下,武汉彭女士双胎中的“大宝”经历产时手术,终于平安“历劫”。昨日,小家伙平安出院。

双胎大宝畸形妈妈不愿放弃

今年33岁的彭女士家住汉口,已有一个5岁的儿子,这几年日子越来越好,去年,夫妻俩计划着想要再添一个宝宝。怀孕后不久,查出是双胎,一家人惊喜之余觉得有点“压力山大”。彭女士怀孕4个月时,医院产检,发现有一个宝宝有畸形,医院复查。在武汉市妇幼保健院,产科三病区刘久英医院新生儿科主任余雷会诊,完善了B超、CT、胎儿核磁等相关检查后,确定有一个宝宝是巨型脐膨出,肝、脾、胃、肠道等器官全部裸露在体外,被一层薄薄的膜包裹。巨型脐膨出在治疗上困难大,时间长,加上彭女士是疤痕子宫、双胎妊娠,还面临生产的多重风险。但该院妇产、新生儿内、外、麻醉等专科齐全,有过数次以产时手术救治这类患儿的经验,有信心救治宝宝。就在确诊前一周,彭女士感觉到了胎动。得知得病的孩子,是那个动得更早、更频繁的“小调皮”,彭女士感觉到了宝宝强烈的生命力,决定留下他。遂定期前往武汉市妇幼保健院复查。但是,手术和后期救治对普通家庭来说,经济方面也颇有压力。得知情况,医院作为国家儿童先天性结构医院,还帮助彭女士一家申请慈善基金,解燃眉之急。

连着脐带手术多科室联合“护航”母婴

12月7日,怀孕36周的彭女士出现宫缩,被收治入院。医院(武汉市妇幼保健院)产科、麻醉科、新生儿内科、外科,展开了MDT会诊,专家们从手术部位、两个胎儿娩出先后顺序、麻醉方式、手术方式、手术时间、手术可能出现的情况、应急处置等方面进行详细讨论。最终确定为彭女士实施剖腹产,同时进行产时手术,纠正脐膨出患儿畸形。

医院新生儿外科主任余雷介绍,产时手术是指胎儿娩出后暂不断脐带,气管插管后立即进行的手术。这是因为,宝宝出生后自主呼吸或哭闹,会吞咽气体使肠管充气膨胀,导致其更难“归位”腹腔。此外,正常情况下,胎儿离开母体子宫后,子宫会自然收缩,导致胎盘剥离。而在该项手术准备过程中,胎儿供血、供氧都要依靠脐带。所以,医生必须赶在胎盘未娩出的有限时间内,做完准备措施。当天下午5时,麻醉科钟良主任亲自上阵做麻醉,随后产科二病区主任周洁琼、三病区刘久英主任等产科专家团队先行剖宫产手术,取出脐膨出的男婴,麻醉科医生、手术室护士立即清理胎儿口腔、鼻腔中的羊水,迅速进行气管插管、打开静脉通道,对其生命体征进行监护,从剖宫产取宝宝到完成操作仅用时5分钟。等待在旁的新生儿科主任余雷立即为宝宝还纳肠管等器官。宝宝是早产儿,本身就个头小,加上肝、脾等多器官一直膨出在腹腔外,其腹腔严重发育不良,“容量”非常小,让所有器官一次性“归位”十分困难。为避免大量的肠管、肝、胃等还回腹腔后引起腹内高压,“挤”压胸腔内器官,余主任将肠道、胃、脾还纳入腹腔,再用生物补片,为体外肝脏作了个“收纳袋”,相当于一个“人工腹壁”将其密封在内。晚上8点,手术结束,宝宝被送进NICU内精心护理。随着宝宝开始喂养,肠道“撑大”腹腔,扩大容积,加上医生施压,使内脏逐步回纳体内。未来再次手术,将肝脏放入体内。

出生+手术一次到位“产时手术”拯救更多畸形儿

余雷主任介绍,选择实施产时手术,是考虑到患儿器官裸露在外仅有羊膜包裹,羊膜容易破裂和感染。羊膜破裂后整个肠管会暴露在外,危及生命。尽早将膨出在外的脏器放回腹腔可以减少污染,防止器官损伤。而且,“产时手术”施行时,因为患儿出生后始终在手术室的无菌环境中,避免了以往转运过程中出现的继发损害,如误吸、寒冷损伤、感染、缺氧等;手术切口的愈合和疤痕反应明显优于其他类型手术。然而,更早地进行手术也就意味着更大的风险。由于脐膨出的患儿可能还伴有其他疾病,孩子一出生就进行外科手术,存在未知的风险,对手术医生的要求很高。

“产时手术”可以适用于部分畸形(腹壁缺损、气道梗阻等),避免孩子一出生即夭折。但实施这类手术需要影像科、产科、新生儿外科等多个专业的医务人员相互协作,要对每一个怀疑有先天性畸形的胎儿进行深入细致的分析、综合评价,从胎儿的发育、外科治疗和营养支持等不同层面拟订个体化治疗方案。虽然手术难度很大,但这是儿童医学发展的方向。

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