先天性手畸形

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承学网小课堂先天性马蹄内翻足 [复制链接]

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先天性马蹄内翻足

先天性马蹄内翻足是小儿常见的一种严重影响足部外观和功能的畸形。发病率约为0.1%。男女比例约为2:1。

先天性马蹄内翻畸形的病因目前尚无定论,有多种学说,包括胚胎发育异常学说、遗传基因学说以及宫内胎儿足发育阻滞学说等。

主要畸形包括:①前足内收;②踝关节跖屈;③跟骨内翻;④继发性胫骨远端内旋。随年龄增长体重增加,畸形更趋严重,跟腱、胫后肌、趾长屈肌、拇长屈肌等肌腱及跖腱膜极度挛缩,弹性阻力较大,足部外侧软组织及肌肉持续被牵拉而延伸,足外展功能基本丧失。年幼者畸形矫正后,肌功能还可恢复。小儿开始行走后逐渐发生骨骼畸形,先出现跗骨排列异常,以后发展为跗骨发育障碍和变形,舟骨内移,跟骨屈、内翻,距骨头半脱位等,严重者常有胫骨内旋畸形。这些骨骼畸形属于适应性改变,取决于软组织挛缩的严重程度和负重行走的强度。

出生后一侧或双侧足出现程度不等内翻下垂畸形(呈马蹄内翻状)。轻者足前部内收、下垂,足跖面出现皱褶,背伸外展有弹性阻力。一般分为松软型(外因型)与僵硬型(内因型)。松软型畸形较轻,足小,皮肤及肌腱不紧,容易用手法矫正;僵硬型畸形严重,跖面可见一条深的横行皮肤皱褶,跟骨小,跟腱细而紧,呈现严重马蹄内翻、内收畸形,手法矫正困难。小儿学走路后、用足外缘着地,步态不稳、跛行、畸形逐渐加重。足背负重部位产生胼胝及滑囊,胫骨内旋加重。病侧小腿肌肉较健侧明显萎缩。

本病畸形明显,诊断不难。主要依据前足内收、跟骨内翻、踝关节马蹄形,同时合并胫骨内旋。但新生儿的足内翻下垂较轻者,足前部内收、内翻尚不显著,常容易被忽略。最简便诊断法是用手握住足前部向各个方向活动,如足外翻背伸有弹性阻力,应进一步检查确诊,以便早期手法治疗。

一般不需要X线检查即可诊断,但X线检查在确定内翻、马蹄的程度以及疗效评价上具有重要意义。

1.先天性多发性关节挛缩症累及四肢多关节,畸形较固定,不易矫正,早期有骨性改变。

2.脑性瘫痪为痉挛性瘫痪,肌张力增高,反射亢进,有病理反射,以及其他大脑受累的表现等。

3.脊髓灰质炎后遗症肌肉有麻痹和萎缩现象。

治疗的目的是矫正畸形、平衡肌力、恢复功能。诊疗原则:早期诊断、早期治疗、因人施术、预防复发。首选非手术治疗,新生儿时期是治疗的最佳时机。如能早期治疗,大多可获较好的治疗效果。

1.非手术治疗

(1)Ponseti矫形法:为国际流行的矫正方法。一般出生后5~7天开始,治疗分为2个阶段:①应用专业的手法矫形、连续的系列石膏固定及经皮跟腱切断术,使畸形得到完全矫正;②在畸形完全矫正后佩戴足外展矫形支具,直至4岁,以防复发。Ponseti方法在9个月龄以前开始治疗最有效。

(2)手法扳正:适用于1岁以内的婴儿,在医生指导下家长配合作手法扳正。复位时使患足外翻,外展及背伸,每日2次。手法应轻柔,避免损伤,矫正适度即可。畸形矫正后用柔软绷带,由足内跖面向足背外方向缠绕,固定足于矫正位。如畸形显著改善,脚的外展背伸弹性抗阻力消失,即可改换为矫形足托,维持矫正位到病儿满1周岁后。即使畸形未完全矫正,也可使痉挛的软组织变得松弛,为进一步治疗奠定良好基础。

2.手术治疗

非手术治疗效果不满意或畸形复发者,可考虑手术治疗。手术年龄以6~18个月为宜。大多数采用软组织手术,主要是软组织松解和肌力平衡。常用的手术方法有:①跟腱延长术;②足内侧挛缩组织松解术;③跖腱膜切断术;④踝关节后方关节囊切开术。术后长腿管型石膏固定2~3个月。

一般认为10岁以前不宜做骨性手术,以免损伤骨骺,影响发育。10岁以上仍有明显畸形者,可考虑通过截骨来达到矫正足部畸形的目的,如三关节融合术(跟距、距舟、跟骰三个关节的截骨融合)及其他截骨手术。

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