先天性小耳畸形01小耳畸形的概述
小耳畸形是一种遗传性的耳部发育不良，表现类型可从轻度的部分耳部结构异常到严重的耳部器官完全缺失。
小耳畸形可以是单一的先天性缺陷，也可以是综合征的一系列发育异常中的一种表现。
小耳畸形较罕见，数据显示大约每到名新生儿中会出现一例，而实际发病率会随着地区和人种不同出现显著差异。
通常只影响一只耳朵（常见右耳），有时也会影响双侧耳朵。
其病因、表现类型巨大差异的原因还在研究中，目前认为环境因素和基因缺陷起重大作用。
小耳畸形对耳部的外观、患儿的听力以及心理方面都会产生影响。
万幸，现代医学可以有效帮助绝大多数小耳畸形的宝宝及其家庭提高生活质量。
02小耳畸形的表现和类型
小耳畸形主要表现为耳廓的大小、形态及标志结构发生不同程度的变化，常伴有外耳道狭窄或闭锁，也可能导致听力损失。
根据小耳畸形的形态和严重程度大致分为四个类型：
Ⅰ型：耳廓各结构基本存在但整体稍小Ⅱ型：耳廓部分发育；外耳道狭窄或闭锁
Ⅲ型：耳廓结构无法辨认，仅留花生状的残迹，外耳道和鼓膜缺失；此类型最多见
Ⅳ型：外耳完全缺失
不同类型的小耳畸形(Luquetti,Heike,Hing,CunninghamCox,)
03小耳畸形对听力的影响
首先来了解一下耳朵的构造：我们的耳朵分为外耳、中耳和内耳三部分。
外耳负责收集并将声音传递到内耳，内耳负责处理并将声音信号通过神经传递到大脑。
然后就耳朵构造分析下听损情况，听力损失根据发生部位可分为三类：传导性（外耳和中耳受影响）、感音神经性（内耳受影响）、混合性（两者皆有）。
a传导性听力损失
传导性听力损失可以理解为声音很难或无法从外耳传到内耳，通常可通过物理手段提高声音传送效率来改善听力。
b感音神经性听力损失
感音神经性听力损失则是内耳无法正常接收处理声音，或是上传的神经通路出现问题，这种类型的听力损失通常是永久性的，但仍可以借以助听器或人工耳蜗改善听力。
耳部结构及不同类型听力损失（Credit:BrainConnection.
