北京皮炎专治医院 http://m.39.net/baidianfeng/a_9052322.html李某，20岁，孕23+3w，G1P0,无不良妊娠史，来我院正常产检。超声显示：胎儿颅内窦汇区及上矢状窦扩张，内见密集细小光点蠕动，CDFI:可见引流部位的多普勒频移，PW：为连续性非波动性频谱。（视频1-5，图1）超声诊断：胎儿硬脑膜窦畸形。
视频1胎儿颅脑横切面，近枕骨窦汇区见扇形无回声
视频2胎儿颅脑矢状面，小脑后上方、枕骨窦汇处探及无回声区
视频3颅脑冠状面：两侧大脑半球间见带状无回声区，内可见密集细小光点蠕动
视频4CDFI:可见引流部位的多普勒频移
图1PW：为连续性非波动性频谱讨论：
硬膜脑窦畸形（DSM）：是一种罕见的先天性脑血管畸形，属于硬脑膜动静脉分流血管病变，其特征是一个或多个硬脑膜窦的扩张。
正常人硬脑膜分内外两层，外层具有颅骨内骨膜的作用，内层较外层坚固，两层之间有丰富的血管和神经，硬脑膜在某些部位两层分开，内面衬以内皮细胞，构成硬脑膜窦，内含静脉血，窦壁无平滑肌，不能收缩，故损伤时出血难止，易形成血肿。（图2）
图2正常脑膜解剖图
发病机制：DSM发生的原因及确切的胚胎发育基础尚不清楚，主要有3种观点。（1）DSM起源于正常的静脉窦球,其持续存在及相对扩张导致静脉高压,继发形成硬脑膜动静脉瘘。（2）硬脑膜窦异常发育,血管内皮层构成改变,诱发动静脉分流,继而血流调节失衡,形成血栓。（3）胎儿硬脑膜窦畸形可能与羊膜腔穿刺误伤胎儿颅脑有关。
产前超声声像图特征：（1）颅脑横切面上，颅内近枕骨窦汇处出现无回声区，多呈三角形或不规则形，边界清晰，其内常可见细密点状蠕动；伴血栓形成时，内可见圆形或类圆形高回声团(视频5)；合并上状窦扩张时，可见扩张的大脑间裂，内可见液性无回声区。（2）无回声区位于硬脑膜窦内，与脑实质、侧脑室不相通，可有占位效应，小脑及脑干受压向前、向下移位。（3）由于无回声区内血流流速极低，不能检测出其彩色血流信号，部分可见病变处引流入硬脑膜窦的多普勒频移。
视频5DSM伴血栓形成
鉴别诊断：(1）Gallen静脉瘤常位于幕上近中线区、第三脑室的后方、丘脑的后下方，彩色多普勒超声显示囊性无回声区内彩色血流，脉冲多普勒表现为高速低阻，可引起充血性心力衰竭时可出现心脏扩大、胎儿水肿声像。（2）蛛网膜囊肿多发生在一侧大脑半球，位于蛛网膜下隙内，为非血管性囊性病变，常表现为脑内出现囊性无回声区，圆形或不规则形，囊壁薄而光滑，与侧脑室不相通，彩色多普勒检查无血流信号。（3）颅内肿瘤多位于幕上，常表现为实性囊实混合性回声，有明显的占位效应，彩色多普勒超声常可见明显血流信号。
预后：胎儿DSM的预后与病灶大小、颅内结构是否发生继发性改变有关。有学者指出,硬脑膜静脉窦解剖学形态多样,在直窦、上下矢状窦和各侧窦之间可形成多种类型吻合,可通过其他侧支循环引流。随着孕周延长，部分病例可以出现窦汇区的缩小、窦内血栓自发溶解。建议产前行超声或MRI监测病灶大小的变化以及是否出现脑损伤、脑实质继发改变等。
总之，硬脑膜窦畸形是以窦汇血管湖形成为特征的畸形，不伴脑损伤者预后良好。产前超声检出硬脑膜窦畸形时应重点观察有无颅内其他结构异常及脑损伤，定期观察病灶有无进展，为产前咨询提供重要诊断依据。
参考文献：
[1]李胜利,顾莉莉,文华轩.胎儿硬脑膜窦畸形的产前诊断与预后[J].中华医学超声杂志（电子版）,,(7):-.
[2]LaurichesseDelmasH,WinerN,GallotD,LopesK,PerrotinF,FlunckerS,GeisslerF,BeaufrereAM,VendittelliF,CoutureC,LemeryD.Prenataldiagnosisofthrombosisoftheduralsinuses:reportofsixcases,reviewoftheliteratureandsuggestedmanagement.UltrasoundObstetGynecol.Aug;32(2):-98.
供稿排版/王珊珊
审核/李雪蕾
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