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胆总管囊肿也就是胆道扩张成球状，看起来像囊肿一样，所以一般就把它称之为先天性胆总管囊肿。实际上它是胆道的扩张，扩张成球状或者梭形，既叫胆总管囊肿，又叫胆道扩张。
正常的胆道系统，肝胆是连在一起的，胆道属于肝脏的排泄系统，就好像楼房建筑的下水道一样，把肝脏代谢的解*物质，通过胆道，刚开始是细小的胆管，逐渐汇合成比较粗的胆管，最后汇合到肝外，形成一个总的，所有胆管的聚集地，就叫胆总管。它就像河流的细小分支，汇合成大分支，最后汇合成江，汇入大海，是一样的机制。
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肝脏的代谢物质，胆汁酸、胆红素，还有一些排泄的有*物质，经过肝代谢之后，都经过胆道系统排泄到肠道。
胆总管囊肿发病率很高，是最常见的胆道畸形。
这个病有个特点，白种人和黑种人的发病率很低，基本是1/10万；*种人的发病率较高，亚洲人基本上1/-1/，我们国家每年有1.5万-2万胆总管囊肿的新生儿出生，是小儿外科医生经常治疗的常见疾病。
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先天性的胆总管囊肿是胎儿发育过程中形成的：原因就是胆道梗阻，胆汁排泄不畅，导致梗阻近端的胆道扩张。胆道壁薄弱，像个气球一样，这种薄弱往往在胎儿发育过程中的早期。
另外，胰胆合流异常。正常情况下，胆总管和胰管都汇合在十二指肠腔里面，所以胆汁直接排泄到十二指肠，胰液也直接排泄到十二指肠肠腔里面，二者之间井水不犯河水。
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但是如果二者提前汇合了，汇合成一个腔道，变成一个“河道”了，这个时候胰液和胆汁混合在一起，胰液就会流到胆道里面，胆汁也会反流到胰管里面。这样它的流量就会增加，使胆道扩张，同时因为胰液里面有很多酶，蛋白酶、脂肪酶、淀粉酶等等，它对胆道壁有一个消化作用，这样就使薄弱的胆道壁“雪上加霜”，进一步形成胆道的扩张。为什么胆总管囊肿的病人会合并有胰胆合流异常？再往前推的话，就是在胚胎的早期，胆总管“发源”，就像树分叉一样，“发源”的这个地点靠远了，离胃或者胎儿的口远，就导致了胆道被拉长，形成了胰胆合流异常这种情况。
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原因就是在发育过程中，它是不均匀的，有扩张的地方，也有狭窄的地方，但是狭窄是发生在之前的，狭窄最常见的部位就是胆总管的远端，和胰管交接的这个地方，胆总管和肝总管，在肝门交接的这个地方，这是狭窄最常见的，胆总管囊肿和基因有一定关系，但是它并不是一个遗传病。胆总管囊肿，大约20%左右是在成人中发现的，80%左右是在小孩或胎儿发现的，而35%是在新生儿出生后1个月之内发现的，胆总管囊肿严重程度与是否同时叠加在一起有关系。
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胆总管囊肿都会有哪些表现？胆总管囊肿首先表现的是胆道梗阻，梗阻越严重，他的表现越重，发病越早，最早的时候，在胎儿期就可以发现，现在常规产前检查的时候，相当多的胆总管囊肿，可以在胎儿时期通过超声诊断出来。最早的是12周，因为12周的胎儿，器官刚刚形成，前3个月是最关键的时期，这个时间肝脏开始分泌胆汁，有胆流了，如果有严重梗阻，胆道扩张的话，在做超声的时候就可以被发现。再一个诊断的阶段就是在3-5岁，学龄期间，孩子表现为腹痛，还有大约20%左右，在成人的时候反反复复地腹痛，最后发现胆道扩张不是很明显，但是胰胆合流异常明显，表现是胆囊炎而被发现的，所以在不同的年龄阶段，他的临床表现不一样。
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胎儿时期表现的主要是超声下囊肿扩张；在婴幼儿时期早期的表现，是胆道梗阻严重，*疸，腹部包块，腹痛，这是在比较小的孩子；在学龄阶段的孩子，主要表现是腹痛，这个时候的孩子能说会道了，胆总管囊肿形成的腹痛，是他描述的第一个主要症状。
如果怀疑是先天性的胆总管囊肿，都需要做什么检查才能够确诊？
首先父母要提高警惕，增加胆道畸形、胆总管囊肿可能发生的意识，一旦孩子反反复复腹痛，生长发育落后，吃饭少，呕吐，甚至有*疸的情况、不舒服，医院检查，在洗澡的时候，要用手在孩子腹部仔细摸一摸，检查一下，如果发现哪个地方变硬了，有包块了，有疙瘩了，医院去诊断治疗。
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相当多胆总管囊肿的孩子，是妈妈心细，早期诊断出来的。所以最好的医生是爸爸妈妈，对孩子的关心能早期发现问题。一旦父母怀疑孩子有胆总管囊肿，最简单的检查就是超声，它的诊断率是%的，简单易行、无创伤、无痛苦的检查。进一步检查，看它的严重程度，可以做肝功能检查，如果转氨酶，胆红素高，说明梗阻非常严重。如果白蛋白低了，说明肝脏已经存在损害，甚至肝硬化的改变。在手术之前，医生要了解胆总管囊肿详细的病理改变，来指导手术的具体操作。
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所以还要进一步做增强CT，或者核磁共振检查，来看看胆总管详细的解剖结构。每个孩子都有个体差异，是不一样的，对于外科医生来讲，个体差异的特点，对指导手术非常关键。还有在手术当中，外科医生都要做一个胆道造影，胆道造影比核磁共振和CT看得更准确，对指导手术的帮助更大。
怎么治疗先天性的胆总管囊肿？先天性胆总管囊肿的病根在胆总管，这个疾病是胆总管远端梗阻造成胆道扩张，所以在治疗的时候，一定要去除病因。
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目前来讲，最安全可靠的治疗方法，效果最好的，就叫做胆总管切除，彻底切除，做肝管-空肠吻合手术，胆总管切除之后，这一段胆汁引流中断了怎么办？就用健康的空肠代替胆总管进行吻合，将胆汁直接引流到肠道去。一个替代手术，目前这个手术效果是最好的，安全可靠。胆总管切除了，会对正常的生理功能有什么影响？这个没有影响，只能是对孩子的健康起到好的作用，因为胆总管囊肿如果不治疗的话，会直接影响到孩子的肝脏功能，所以把它彻底切除，使肝脏的功能，肝内胆管的功能更好，去除致病的因素。
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胆囊和胆总管的切除手术算是一个根治手术，除了这个手术，还有其他的治疗方法吗？胆总管囊肿，从这个病的治疗来看，它有几个阶段，以前对它的认识不足，因为这个手术特别难。胆总管走在肝十二指肠韧带里面，但是在这一个韧带里面，有三个重要的器官，门静脉、肝动脉、胆总管，还不算淋巴，就相当于三股电线，捆绑在一个鞘里面一样，所以当胆总管囊肿扩张的时候，肝动脉和门静脉压迫，产生炎症之后，粘连就会非常严重，在做囊肿切除的时候非常危险，如果经验不多，在早年的时候，死亡率非常高，它也是小儿外科手术难度最大，最危险的手术之一。
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为什么？就是在你切除囊肿的过程当中，常常就把紧密粘连的门静脉，像纸一样给碰破了，一旦碰破了，它是大血管，就会造成术中大出血死亡，肝动脉碰破了也是有问题的。另外它的远端在胰腺里面，所以胆总管囊肿切除是一个难度最大的，最危险的手术，过去为了减少这个手术的难度、危险性，有时候囊肿就不切了，就做囊肿和十二指肠的吻合，就近吻合了，那个时候，认识不太深入，以为有远端梗阻，把梗阻解除了，胆汁流到肠管里，跨过远端的狭窄段不就好了么，后来发现不行，囊肿不切不行。
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这个囊肿太大了，里面会发炎，细菌进去之后导致胆管炎，囊肿就会恶变，所以做完手术一两年之后，有胆管癌发生的情况，通过这些教训才总结出来，囊肿必须要彻底切除，能不能不做空肠吻合？就近不是有胃和十二指肠嘛，做胃或者十二指肠的吻合行不行呢？后来发现也不好，为什么？胃中的食物直接可以反流到胆管，十二指肠里面有胃液、胰液，也可以直接反流到胆管，所以太近了，直接把肝管和十二指肠吻合，行不通，效果不好，并发症多，胃酸反流到胆总管、肝内，造成顽固性腹痛，孩子痛不欲生，后来这个手术也被废弃了。
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现在通过这么多的探索，最后人们就确定了肝管-空肠吻合术，即Roux-Y氏吻合术，是最安全、最可靠、效果最好的手术术式。经过年，人们不断地探索，最后总结出来的。
做了胆总管囊肿的手术之后，在饮食上要注意什么吗？
在饮食上主要是要养成一个好的习惯，做这个手术之后，因为空肠代替了胆道，胆汁直接流到空肠里面，空肠里的食物有可能也流到胆道里面，所以第一个习惯要注意，不能暴饮暴食，每次不能吃得太饱、太多，八分饱，可以少食多餐，目的就是不给这个空肠袢，胆道吸收增加压力。
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第二个习惯，就是在睡觉前一个小时，最好是不吃不喝。因为胆总管囊肿切除，肝管-空肠的吻合手术，最大的一个缺点，就是去除了胆道防反流的机制。正常情况下，胆总管远端和十二指肠交接的部位有个肌肉，有个“把门”的肌肉叫Oddi括约肌，把胆总管囊肿切除之后，这个括约肌就不起作用了，等于胆道里面没有这个“把门”的“卫士”，所以肠道的，比如细菌、食物，有可能反流到胆道里面。为了避免这个反流导致并发症的发生，我们要养成一个习惯，避免食物向上反流到胆道，我们站起来、走路，胆汁在重力的作用下是往下流的，当我们平躺的时候，食物最容易发生逆流，所以养成的好习惯，就是睡觉之前不吃东西，不吃不喝，平时不要吃太饱。
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其他来讲，饮食，做什么运动，对这个手术都没有影响，和正常人一样，这是最好的，因为有些病人做完手术之后，他是运动员，还会参加国内，甚至国际上的大型比赛，也不受影响。
2岁男孩家庭餐食谱（1kcal）
食谱设计对象：
本食谱为促进儿童生长发育，增强免疫力为目的，以2岁男孩为标准模板，身高95厘米，体重15公斤，推荐摄入能量为1千卡。
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