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内生软骨瘤Enchondroma丨诊断 [复制链接]

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软骨性肿瘤丨骨软骨瘤+遗传性多发性骨软骨瘤病+疑似恶变的特征

内生软骨瘤Enchondroma

别名:中心性软骨瘤、软骨瘤

流行病学

初诊年龄在10~40岁

男女比例相等,非常常见

来源

为移位进入髓内松质骨的良性成熟的透明软骨残余

发病部位

最常见于肱骨近端、股骨远端、手和足的管状骨(50%)

扁平骨少见

临床表现

无症状,多为偶然发现

病理骨折

痛性病变需怀疑恶变的可能,尤其是以前无症状者

影像特征

通常位于干骺端中心部位

为含有斑点状弧形和环形软骨钙化基质的地图样病变

位于手或足短管状骨的病变可出现膨胀,且可没有软骨样基质钙化

有些病变可完全钙化

分叶状的生长方式可造成轻度内骨膜贝壳样受侵(应小于骨皮质厚度的2/3)

MRI:由于较高的含水量而呈分叶状T1低信号和T2高信号

恶性潜能

可恶变为软骨肉瘤,尤其在中轴骨和较大病变。

低度恶性软骨肉瘤与内生软骨瘤的鉴别

内骨膜贝壳样受侵超过2/3厚度(最主要鉴别点)

疼痛,尤其是以前无症状的病变

逐渐增大的病变,尤其是在骨骼发育成熟后

骨膜反应

中轴骨病变,骨盆、肩胛骨和胸骨的恶性可能性更大

较大病变(大于5厘米)

软组织肿块

位于骺端

高密度钙化病变中存在溶骨区

病变在核素骨显像中的摄取高于前侧髂嵴

年长患者

股骨远端内生软骨瘤,可见弧形和环形软骨样基质钙化。第五掌骨内生软骨瘤,可见病理骨折和少量的软骨样基质。肱骨近端内生软骨瘤。X线片示弧形和环形软骨样基质钙化。内生软骨瘤由于其透明软骨的高含水成分,而在MRSTIR像中呈高信号,T2WI示病变外周的化学位移伪影。钙化在这两幅磁共振图像中均为低信号(三角箭头)。股骨远端X线片示呈高密度钙化的分叶状内生软骨瘤。病变外周显示更为典型的来自软骨样基质的弧形和环形钙化。

多发性内生软骨瘤病

MultipleEnchondromatosis

包括Ollier病和Maffucci综合征

为少见的含有大量内生软骨瘤的先天性疾病

并非遗传性疾病

病变在骨骼发育成熟后即停止生长,但常有严重的肢体畸形和发育障碍

常发生于一侧肢体,手部最常受累

常见柱状软骨伴扇形分隔,而非单发的内生软骨瘤的圆形或椭圆形软骨

恶变为软骨肉瘤的概率增加

Ollier病:多发性内生软骨瘤伴有不同程度的骨骼畸形

Maffucci综合征:多发性内生软骨瘤伴骨骼畸形,合并多发软组织血管瘤,恶变风险高于Ollier病

Maffucci综合征。注意X线片所见的多发内生软骨瘤使腕骨膨大并导致严重畸形。桡侧软组织的放大视图可见海绵状血管瘤中的静脉石。内生软骨瘤由于其透明软骨的高含水成分而在磁共振T2加权像中呈高信号。

↓以上内容整理自:

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